氨基酸的氨基酸代謝 一、 蛋白質營養的重要性二、蛋白質需求和營養價值一、 蛋白質消化二、在腸粘膜細胞或三肽轉運系統上使用二肽吸收氨基酸. 這種運輸也是一個耗能的主動吸收過程。近端小腸吸收更強。三、蛋白質腐敗一、概述二、氨基酸脫氨三、α-酮酸代謝第4節氨代謝一、血氨的來源和去向二、氨運輸三、尿素產生（五）高氨血癥和氨中毒一、氨基酸脫羧二、一碳代謝三、含硫氨基酸（一）蛋氨酸（<

甲硫基腺苷丙胺轉移酶精胺()多胺是調節細胞生長的重要物質。在生長旺盛的組織（如胚胎、再生肝、腫瘤組織）中含量較高，其限速酶鳥氨酸脫羧酶具有較強的活性。定義（一）概述某些只含有一個碳原子的氨基酸代謝）基團，稱為一碳單位（one unit）。種類 () -CH3 () -CH2-() -CH= () -CHO 亞氨基甲基() -CH=NH (二）四氫葉酸是載體 FH4 的單碳單元生成F FH2 FH4 FH2 還原酶 FH2 還原酶 NADPH+H+ NADP+ NADPH+H+ NADP+ FH4 攜帶一碳單元的形式（一碳單元通常與N5、@ >N10位結合） N5—CH3—FH4 N< @5、N10—CH2—FH4 N5、@>

肝臟是合成肌酸的主要器官。肌酸以甘氨酸為骨架合成，精氨酸提供脒基，SAM提供甲基。肌酸在肌酸激酶的作用下轉化為磷酸肌酸。肌酸和磷酸肌酸代謝的最終產物是肌酸酐（ ）。H2O + . 半胱氨酸和胱氨酸相互轉化 - 2H +2H CH2SH CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH SS 2 定義是指氨基酸脫氨為相應的α-酮酸的過程。 Mode Non- and and (一）() 1.在轉氨酶()的作用下，一個氨基酸除去α-氨基形成相應的α-酮酸，另一個α-酮酸獲得氨基形成相應的氨基酸。2. 反應式很大 除賴氨酸、脯氨酸和羥脯氨酸外，大多數氨基酸都可以參與轉氨反應。3. 正常轉氨酶在各種組織中的GOT和GPT活性（單位/克濕組織） 血清轉氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預后的指標之一。4.轉氨機制轉氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛氨基酸磷酸吡哆醛α-酮酸磷酸吡哆胺谷氨酸α-酮戊二酸轉氨酶目錄轉氨不僅是體內大部分氨基酸脫氨的重要途徑，

這樣就不會產生游離氨。5.轉氨作用的生理意義（二）L-谷氨酸氧化脫氨作用存在于肝、腦、腎，輔酶為NAD+或NADP+GTP，ATP為其抑制劑GDP，ADP為其激活劑催化酶：L -谷氨酸脫氫酶 L-谷氨酸 NH3 α-酮戊二酸 NAD(P)+ NAD(P)H+H+ H2O (三） 聯合脫氨二 各種脫氨方法的聯合作用，從氨基中去除α-氨基的過程酸生成α-酮酸。2.類型①轉氨偶聯氧化脫氨1. 定義② 轉氨偶聯 嘌呤 核苷酸循環 ① 轉氨偶聯 氧化脫氨 氨基酸 谷氨酸 α-酮酸 α-酮戊二酸 H2O+NAD+ 轉氨酶 NH3+NADH+H+ L-谷氨酸脫氫酶 這種方法既是氨基酸脫氫酶 氨基的主要途徑也是體內合成非必需氨基酸的主要途徑。主要存在于肝、腎組織。②蘋果酸腺苷酸琥珀酸次黃嘌呤核苷酸（IMP）腺苷酸琥珀酸合酶α-酮戊二酸氨基酸谷氨酸α-酮酸轉氨酶1草酰乙酸天冬氨酸轉氨酶2這種方法主要在肌肉組織中進行。腺苷酸脫氫酶H2O NH3 富馬酸腺嘌呤核苷酸 (AMP) (一）胺化為非必需氨基酸 (二）

琥珀酰輔酶A富馬酸草酰乙酸α-酮戊二酸檸檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖阿爾法甘油磷酸脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰輔酶A丙氨酸半胱氨酸絲氨酸，蘇氨酸酸苯丙氨酸色氨酸谷氨酸精氨酸谷氨酰胺組氨酸纈氨酸CO2 CO2氨基酸，糖和脂肪代謝鏈接 TAC 氨的含量是人體的正常代謝物，是有毒的。體內的氨主要通過肝臟合成尿素來解毒。正常血氨濃度一般不超過0.6μmol/L。1. 血氨的來源①氨基酸脫氨作用產生的氨是血氨的主要來源，胺的分解還可以產生氨RCHO+NH3胺氧化酶②腸道吸收的氨氨基酸在腸道細菌的作用下產生的氨尿素被腸道細菌脲酶水解。③腎小管上皮細胞分泌的氨主要來自谷氨酰胺谷氨酰胺+NH3谷氨酰胺酶2.血氨的途徑①在肝臟合成尿素，是主要途徑②非必需氨基酸的合成及其他含氮化合物 ③谷氨酰胺谷氨酸合成+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合酶ATP ADP+Pi ④腎小管分泌氨 NH3在酸性條件下生成NH4+隨尿液排出體外。

1. 丙氨酸-葡萄糖循環（-循環）反應過程的生理意義①肌肉中的氨以無毒丙氨酸的形式輸送到肝臟。② 肝臟為肌肉提供葡萄糖。丙氨酸 葡萄糖 肌肉 蛋白質 氨基酸 NH3 谷氨酸 α-酮戊二酸 丙酮酸 糖酵解途徑 肌肉 丙氨酸 血液 丙氨酸 葡萄糖 α-酮谷氨酸 丙酮酸 NH3 尿素 尿素循環 糖原生成 肝臟 丙氨酸-葡萄糖循環 葡萄糖目錄2. 谷氨酰胺氨化反應過程 谷氨酸+ NH3 谷氨酰胺 谷氨酰胺合成ATP ADP+Pi 谷氨酰胺酶 大腦和肌肉中谷氨酰胺酶的合成 氨基酰胺被轉運到肝臟和腎臟，然后分解成氨和谷氨酸進行解毒。生理意義谷氨酰胺是氨的解毒產物，也是氨的儲存和運輸形式。(一）生產場所主要在肝細胞的線粒體和胞質溶膠中。(二）生產過程尿素生產過程是由Hans Krebs和Kurt提出的丙胺酰-L-酪氨酸，稱為鳥氨酸循環(cycle)丙胺酰-L-酪氨酸，也稱為尿素循環（urea cycle）或Krebs-循環。1.合成氨甲酰磷酸CO2 + NH3 + H2O + 2ATP 氨甲酰磷酸合酶I（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）CO H2N O ~ PO32- + 2ADP +線粒體中的 Pi 氨基甲酰磷酸反應由氨基甲酰磷酸合酶 I (I, CPS-I) 催化。稱為鳥氨酸循環（cycle），也稱為尿素循環（urea cycle）或克雷布斯循環。1. 氨甲酰磷酸的合成 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP 氨甲酰磷酸合酶 I (N-乙酰谷氨酸, Mg2+) CO H2N O ~ PO32- + 2ADP + Pi 氨甲酰磷酸反應在線粒體中由氨甲酰磷酸合酶 I (我，CPS-I)。稱為鳥氨酸循環（cycle），也稱為尿素循環（urea cycle）或克雷布斯循環。1. 氨甲酰磷酸的合成 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP 氨甲酰磷酸合酶 I (N-乙酰谷氨酸, Mg2+) CO H2N O ~ PO32- + 2ADP + Pi 氨甲酰磷酸反應在線粒體中由氨甲酰磷酸合酶 I (我，CPS-I)。

N-乙酰谷氨酸是其活化劑，反應消耗 2 分子 ATP。N-乙酰谷氨酸（AGA）2.瓜氨酸合成鳥氨酸氨基甲酰轉移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸由鳥氨酸氨基甲酰轉移酶（，OCT）催化，OCT常與CPS-I形成復合物。反應發生在線粒體中，在那里產生瓜氨酸，然后進入細胞質。3. 精氨酸合成發生在胞質溶膠中。精氨琥珀酸合酶 ATP AMP+PPi H2O Mg2+ + 天冬氨酸精氨琥珀酸精氨酸富馬酸精氨琥珀酸裂解酶精氨琥珀酸4.

能量消耗：3個ATP，4個高能磷酸鍵。(四）尿素生成調控1.日糧蛋白質對高蛋白日糧合成的影響↑低蛋白日糧合成↓2.CPS-Ⅰ調控：AGA、精氨酸作為其激活劑< @3.產尿素酶的調控：*第7章蛋白質的營養作用，一科臨床生化教研室講師羅杰1.維持細胞和組織的生長、更新和修復< @2.參與各種重要的生理活動催化（酶）、免疫（抗原和抗體）、運動（肌肉）、物質運輸（載體）、凝血（凝血系統）等。3.氧化用品18人體每日能量的百分比由蛋白質提供。1. 氮平衡 ( ) 攝入食物中的氮含量與排泄物（尿液和糞便）中的氮含量之間的關系。總氮平衡：氮攝入量=氮排泄量（正常成人） 正氮平衡：氮攝入量>氮排泄量（兒童、孕婦等） 負氮平衡：氮攝入量<氮排泄量（饑餓和消耗性疾病患者） 含義氮平衡：能反映體內蛋白質代謝的情況。2.生理需求成人每日蛋白質最低需求量為30-50g，中國營養學會推薦成人每日蛋白質需求量為80g。3.

其余12種氨基酸可在體內合成，稱為非必需氨基酸。②蛋白質的營養價值（價值） 蛋白質的營養價值取決于必需氨基酸的數量、種類和質質比。③蛋白質的互補作用是指將營養價值較低的蛋白質混合食用，其必需氨基酸可以相互補充，提高營養價值。第二節蛋白質的消化、吸收和變質，蛋白質消化的生理意義由大分子轉變為小分子，便于吸收。消除物種特異性和抗原性，防止過敏和毒性反應。消化（一）在胃中消化胃蛋白酶的最適pH為1.5～2.5，對蛋白質肽鍵特異性較差，產物主要為多肽和少量氨基酸。胃蛋白酶原 + Acid, () () (二）小腸消化-小腸是蛋白質消化的主要場所。1.胰酶及其作用胰酶是消化的蛋白質的主要酶，最適pH約為7.0，包括內肽酶和外肽酶。內肽酶()水解蛋白質肽鏈內的一些肽鍵，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶。外肽酶()水解一個氨基酸肽鏈末端的一個殘基，例如羧肽酶（A，B），氨肽酶。胰酶及其作用胰酶是消化蛋白質的主要酶，最適pH約為7.0，包括內肽酶和外肽酶。內肽酶()水解蛋白質肽鏈內部的一些肽鍵，如胰蛋白酶、胰凝乳蛋白酶、彈性蛋白酶。外肽酶()從肽鏈末端一次水解一個氨基酸殘基，如羧肽酶(A,B)、氨肽酶. 胰酶及其作用胰酶是消化蛋白質的主要酶，最適pH約為7.0，包括內肽酶和外肽酶。內肽酶()水解蛋白質肽鏈內部的一些肽鍵，如胰蛋白酶、胰凝乳蛋白酶、彈性蛋白酶。外肽酶()從肽鏈末端一次水解一個氨基酸殘基，如羧肽酶(A,B)、氨肽酶.

激活腸液中的酶原 胰蛋白酶原 糜蛋白酶原羧肽酶原彈性蛋白酶腸激酶 () 胰蛋白酶 糜蛋白酶羧肽酶彈性蛋白酶 () () () () 通過蛋白酶作用保護胰腺組織免于自我消化。確保酶在其特定位點和環境中發揮催化作用。酶原也可以被視為酶的儲存形式。酶原活化意義 氨肽酶 內肽酶 羧肽酶 氨基酸+氨基酸二肽酶 蛋白水解酶作用圖2. 腸黏膜細胞對蛋白質的消化主要是寡肽酶()的作用，如氨基肽酶()和二肽酶()和很快。吸收部位：主要在小腸吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收機制：肽吸收腸道細菌對未消化和吸收的蛋白質及其消化產物的影響大多是有害的，如胺、氨、苯酚、吲哚等；它們還可以產生少量可供人體利用的脂肪酸和維生素。物質。肽吸收腸道細菌對未消化和吸收的蛋白質及其消化產物的影響大多是有害的，如胺、氨、苯酚、吲哚等；它們還可以產生少量可供人體利用的脂肪酸和維生素。物質。

這是酸性灌腸的基礎。（三）其他有害物質的形成酪氨酸苯酚半胱氨酸硫化氫色氨酸吲哚第三節氨基酸的一般代謝氨基酸蛋白質半衰期（half-life） 一種蛋白質減少其原來所需的時間濃度減半，表示為蛋白質周轉的 t1/2 ( ) 在真核生物中蛋白質降解有兩種途徑： 不依賴 ATP 使用組織蛋白酶降解外源蛋白質、膜蛋白和長壽命細胞內蛋白質 (2) 依賴泛素的降解過程 (1) 溶酶體依賴性降解過程 ATP 降解 異常蛋白和短壽命蛋白 泛素 76 個氨基酸的小分子蛋白 (8.5kD) 真核生物中常見并以高度保守的一級結構命名1.

2. 蛋白酶體降解泛素化蛋白質 () 泛素介導的蛋白質降解過程 泛素化過程 E1：泛素激活酶 E2：泛素攜帶蛋白 E3：泛素-蛋白連接酶 泛素 C O- O + HS-E1 ATP AMP+PPi 泛素 COS E1 HS-E2 HS-E1 泛素 COS E2 泛素 COS E1 降解蛋白 HS-E2 泛素 COS E2 泛素 C NH 降解蛋白 O E3 如基因表達、細胞增殖、炎癥反應、誘導癌癥（促進降解腫瘤抑制蛋白 P53) 體內蛋白質降解參與多種生理和病理調節。體內組織蛋白降解產生的氨基酸（內源性氨基酸）混合在一起分布在全身參與新陳代謝，稱為氨基酸代謝文庫。氨基酸代謝文庫 食物蛋白質消化吸收 組織蛋白質分解 體內氨基酸（非必需氨基酸）的合成 氨基酸代謝概述 嘧啶等） 合成目錄 *